Kistik fibrozis
Kalıtsal bir hastalıktır; akciğerlerdeki ve sindirim sistemindeki salgıları koyulaştırır. Erken tanı ve düzenli izlemle yaşam süresi ve niteliği belirgin biçimde artmıştır.
What is this condition?
Kistik fibroziste salgılar normalden koyudur. Akciğerlerde biriken koyu balgam tekrarlayan enfeksiyonlara, pankreasta ise besinlerin emiliminde güçlüğe yol açar.
Türkiye’de yenidoğan tarama programı kistik fibrozisi içerir; birçok bebeğe belirtiler başlamadan tanı konur.
What are the symptoms?
- Tekrarlayan öksürük ve akciğer enfeksiyonları
- İyi beslenmesine rağmen kilo alamama
- Yağlı, kötü kokulu, bol dışkılama
- Terin tuzlu olması
Call an ambulance now
What you see
- Dudaklarında, dilinde ya da tırnaklarında morarma
- Nefes alırken kaburga aralarının, boynunun ve göğsünün belirgin şekilde içe çekilmesi
- Nefes darlığından konuşamaması, ağlayamaması ya da ememesi
- Solunumunun duraksadığı anlar olması
- Uyandıramayacağınız kadar halsiz ya da tepkisiz olması
What you do
- 112’yi arayın. Beklemeyin, kendi aracınızla yola çıkmayın.
- Çocuğunuzu dik oturtun; yatırmayın, sıkan giysisini gevşetin.
- Hekiminizin verdiği kurtarıcı ilaç varsa eylem planındaki gibi hazneyle verin.
- Telefonu açık tutun ve yanından ayrılmayın.
See a doctor the same day
What you see
- Dinlenirken de hızlı nefes alıp vermesi
- Kurtarıcı ilacın (mavi inhaler) dört saatten sık gerekmesi
- Üç günden uzun süren ya da düşmeyen ateş
- Belirgin şekilde az beslenmesi, bezinin kuru kalması, ağzının kuruması
- Bir yaşından küçük bebeklerde hırıltının ilk kez başlaması
What you do
- Aynı gün çocuk hekimine ya da çocuk göğüs hastalıkları polikliniğine başvurun.
- Kullandığı ilaçların kutularını ve varsa eylem planını yanınıza alın.
- Ateşini, ilaç saatlerini ve şikâyetin ne zaman başladığını yazın.
- Sigara içilen ortamdan uzak tutun.
You can watch at home
What you see
- Burun akıntısı ve hafif öksürük; sesi biraz kısılmış olabilir
- Oyun oynaması, yiyip içmesi ve uyuyabilmesi
- Ateşi var ama ateş düşürücüyle düşüyor ve düştüğünde rahatlıyor
- Öksürük geceleri biraz artıyor ama nefesi rahat
What you do
- Bol sıvı verin, odayı günde birkaç kez havalandırın.
- Düzenli kullandığı ilaç varsa aksatmayın.
- Ateşini ve nefes alışını günde birkaç kez gözden geçirin.
- Yukarıdaki iki listeden bir işaret belirirse o satırın dediğini yapın.
How is it diagnosed?
Tarama testinden şüphe doğduğunda ter testi yapılır. Gerekirse genetik inceleme eklenir. Tanı, kistik fibroziz merkezlerinde doğrulanır.
How is it treated?
Tedavi bir ekiple yürür: göğüs fizyoterapisi, solunum yoluyla alınan ilaçlar, pankreas enzimleri, vitaminler ve beslenme desteği.
Son yıllarda bazı genetik tiplerde hastalığın temeline yönelik ilaçlar kullanılmaktadır. Uygunluğu merkez tarafından değerlendirilir.
Care at home
Do
- Fizyoterapiyi ve ilaçları her gün, gösterildiği gibi uygulayın.
- Enzimleri her öğünde ve ara öğünde verin.
- Cihazlarınızı belirtilen şekilde temizleyin ve kurutun.
Do not
- Enfeksiyon bulaşmaması için diğer kistik fibrozisli çocuklarla yakın temastan kaçının.
- Kilo verdiğinde beklemeyin; merkezinizi arayın.
Frequent questions
- Kistik fibrozis bulaşır mı?
- Hayır, kalıtsaldır. Ancak kistik fibrozisli çocuklar birbirlerine solunum yolu mikroplarını bulaştırabildiği için aralarında mesafe önerilir.
- Çocuğum okula gidebilir mi?
- Evet. Okulun enzimler ve ilaç saatleri konusunda bilgilendirilmesi, devamlılığı kolaylaştırır.
Questions to ask your doctor
- Hangi merkezde izleneceğiz ve kontroller ne sıklıkta olacak?
- Günlük fizyoterapiyi evde nasıl yapmalıyız?
- Çocuğumun genetik tipi hangi tedavilere uygun?
Prepared by: Kistik Fibrozis · Last reviewed: November 2026 · Next review: November 2028
This information is for education and does not replace the assessment of the doctor who knows your child.