Kistik fibrozis
Kalıtsal bir hastalıktır; akciğerlerdeki ve sindirim sistemindeki salgıları koyulaştırır. Erken tanı ve düzenli izlemle yaşam süresi ve niteliği belirgin biçimde artmıştır.
Bu hastalık nedir?
Kistik fibroziste salgılar normalden koyudur. Akciğerlerde biriken koyu balgam tekrarlayan enfeksiyonlara, pankreasta ise besinlerin emiliminde güçlüğe yol açar.
Türkiye’de yenidoğan tarama programı kistik fibrozisi içerir; birçok bebeğe belirtiler başlamadan tanı konur.
Belirtileri nelerdir?
- Tekrarlayan öksürük ve akciğer enfeksiyonları
- İyi beslenmesine rağmen kilo alamama
- Yağlı, kötü kokulu, bol dışkılama
- Terin tuzlu olması
Hemen 112’yi arayın
Ne görürsünüz
- Dudaklarında, dilinde ya da tırnaklarında morarma
- Nefes alırken kaburga aralarının, boynunun ve göğsünün belirgin şekilde içe çekilmesi
- Nefes darlığından konuşamaması, ağlayamaması ya da ememesi
- Solunumunun duraksadığı anlar olması
- Uyandıramayacağınız kadar halsiz ya da tepkisiz olması
Ne yaparsınız
- 112’yi arayın. Beklemeyin, kendi aracınızla yola çıkmayın.
- Çocuğunuzu dik oturtun; yatırmayın, sıkan giysisini gevşetin.
- Hekiminizin verdiği kurtarıcı ilaç varsa eylem planındaki gibi hazneyle verin.
- Telefonu açık tutun ve yanından ayrılmayın.
Aynı gün hekime başvurun
Ne görürsünüz
- Dinlenirken de hızlı nefes alıp vermesi
- Kurtarıcı ilacın (mavi inhaler) dört saatten sık gerekmesi
- Üç günden uzun süren ya da düşmeyen ateş
- Belirgin şekilde az beslenmesi, bezinin kuru kalması, ağzının kuruması
- Bir yaşından küçük bebeklerde hırıltının ilk kez başlaması
Ne yaparsınız
- Aynı gün çocuk hekimine ya da çocuk göğüs hastalıkları polikliniğine başvurun.
- Kullandığı ilaçların kutularını ve varsa eylem planını yanınıza alın.
- Ateşini, ilaç saatlerini ve şikâyetin ne zaman başladığını yazın.
- Sigara içilen ortamdan uzak tutun.
Evde izleyebilirsiniz
Ne görürsünüz
- Burun akıntısı ve hafif öksürük; sesi biraz kısılmış olabilir
- Oyun oynaması, yiyip içmesi ve uyuyabilmesi
- Ateşi var ama ateş düşürücüyle düşüyor ve düştüğünde rahatlıyor
- Öksürük geceleri biraz artıyor ama nefesi rahat
Ne yaparsınız
- Bol sıvı verin, odayı günde birkaç kez havalandırın.
- Düzenli kullandığı ilaç varsa aksatmayın.
- Ateşini ve nefes alışını günde birkaç kez gözden geçirin.
- Yukarıdaki iki listeden bir işaret belirirse o satırın dediğini yapın.
Tanısı nasıl konur?
Tarama testinden şüphe doğduğunda ter testi yapılır. Gerekirse genetik inceleme eklenir. Tanı, kistik fibroziz merkezlerinde doğrulanır.
Tedavisi nasıldır?
Tedavi bir ekiple yürür: göğüs fizyoterapisi, solunum yoluyla alınan ilaçlar, pankreas enzimleri, vitaminler ve beslenme desteği.
Son yıllarda bazı genetik tiplerde hastalığın temeline yönelik ilaçlar kullanılmaktadır. Uygunluğu merkez tarafından değerlendirilir.
Evde bakım
Yapın
- Fizyoterapiyi ve ilaçları her gün, gösterildiği gibi uygulayın.
- Enzimleri her öğünde ve ara öğünde verin.
- Cihazlarınızı belirtilen şekilde temizleyin ve kurutun.
Yapmayın
- Enfeksiyon bulaşmaması için diğer kistik fibrozisli çocuklarla yakın temastan kaçının.
- Kilo verdiğinde beklemeyin; merkezinizi arayın.
Sık sorulan sorular
- Kistik fibrozis bulaşır mı?
- Hayır, kalıtsaldır. Ancak kistik fibrozisli çocuklar birbirlerine solunum yolu mikroplarını bulaştırabildiği için aralarında mesafe önerilir.
- Çocuğum okula gidebilir mi?
- Evet. Okulun enzimler ve ilaç saatleri konusunda bilgilendirilmesi, devamlılığı kolaylaştırır.
Hekiminize soracağınız sorular
- Hangi merkezde izleneceğiz ve kontroller ne sıklıkta olacak?
- Günlük fizyoterapiyi evde nasıl yapmalıyız?
- Çocuğumun genetik tipi hangi tedavilere uygun?
Hazırlayan: Kistik Fibrozis · Son gözden geçirme: Kasım 2026 · Sonraki gözden geçirme: Kasım 2028
Bu bilgi eğitim amaçlıdır ve çocuğunuzu tanıyan hekimin değerlendirmesinin yerini tutmaz.